Max Planck Society

В соответствии с Указом Президента Российской Федерации №16 от 5 января 2021 года создан Фонд поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, «Круг добра» (далее Фонд). Цель деятельности Фонда — реализация дополнительного механизма организации и финансового обеспечения оказания медицинской помощи детям, обеспечение их лекарственными препаратами и медицинскими изделиями, в том числе не зарегистрированными в РФ, а также техническими средствами реабилитации. В настоящей статье проанализированы заболевания, при которых осуществляется организация медицинской помощи подопечным фонда «Круг добра», определены заболевания, относящиеся к редким, и выявлены расхождения между Перечнем редких (орфанных) заболеваний Минздрава и Перечнем тяжелых жизнеугрожающих и хронических заболеваний, в том числе редких (орфанных) заболеваний, Фонда. In accordance with Decree No. 16 of the President of the Russian Federation dated January 5, 2021, the Circle of Good Foundation (hereinafter referred to as the Foundation) was established to support children with severe life-threatening and chronic diseases, including rare (orphan) diseases. The Foundation's goal is to implement an additional mechanism for organizing and financially supporting medical care for children, providing them with medications and medical devices, including those not registered in the Russian Federation, as well as technical rehabilitation equipment. This article analyzes the diseases for which the organization of medical care is carried out for children under the care of the Circle of Good Foundation, identifies the diseases that are considered to be rare and the discrepancies between the List of Rare (Orphan) Diseases of the Ministry of Health and the List of Severe Life-Threatening and Chronic Diseases Including Rare (Orphan) Diseases of the Foundation.

Зовнішні та внутрішні наукові комунікації в галузі наук про життя в Україні в 2011—2021 рр. досліджено шляхом аналізу публікацій у 13 біологічних журналах НАН України. Тенденції в цій галузі наук у вказаний період виявлено шляхом наукометричного аналізу публікаційної діяльності біологічних журналів НАН нова Т.М. Публікаційний профіль біологічних журналів НАН України у 2011— sofs2026.01.059 України з використанням спеціально розроблених показників. Установлено, що протягом десяти років загальна щорічна кількість публікацій зменшилась від 777 до 614. Частка статей, авторами або співавторами яких є українські вчені, знизилася протягом аналізованого періоду з 80,0 до 73,8 %; внесок авторів із-за кордону зріс утричі, сягнувши 22 % від загалу; частка статей від авторів із Нових Незалежних Держав зменшилась утричі — з 12,6 % у 2011 р. до 4,2 % у 2021 р. Найактивнішими авторами в 13 біологічних журналах в аналізований період були вчені з інститутів НАН України (60 % статей від загалу); 25 % статей виконані за участю освітян, 10 % — представниками Національної академії медичних наук України та Міністерства охорони здоров’я України. Біологічні дослідження сконцентровані у Києві, на який припадає дві третини статей, чиї автори походять із України, і 12 з 13 проаналізованих журналів. У Харкові, де виходить один із 13 досліджених журналів, працювали автори приблизно 10 % від загалу українських публікацій, внесок авторів з інших регіонів України складав лише кілька відсотків. Учені з інститутів, які є базою для наукового забезпечення аналізованих видань, були авторами 20—60 % щорічної кількості статей у дев’яти виданнях, 90 % статей — в інших двох виданнях, і менше від 20 % статей — у решті двох видань. Бібліографічний аналіз п’яти біологічних журналів виявив тенденцію до збільшення кількості посилань і частки закордонних джерел, яка у чотирьох виданнях у 2021 р. перевищувала 90 %. Водночас зменшився показник самоцитування журналів, особливо в одному виданні, де кількість статей за участю закордонних авторів зросла у кілька разів. Отже, біологічні журнали НАН України протягом 2011—2021 рр. продовжили інтегруватись у світовий науковий простір, про що свідчить зростання кількості статей іноземних авторів, а також статей, підготовлених українськими вченими у співавторстві з іноземними колегами. Одним із суттєвих доказів високого наукового рівня біологічних журналів НАН України є той факт, що 12 із 13 досліджених видань індексовані у бібліографічній базі даних Scopus.

Статья посвящена исследованию влияния развития искусственного интеллекта (ИИ) на производительность труда и экономический рост в странах с различным уровнем экономического развития. Объектом исследования выступают процессы экономического роста в условиях цифровой трансформации мировой экономики. Целью исследования является выявление и количественная оценка взаимосвязи между развитием ИИ, динамикой производительности труда и ВВП на душу населения на основе межстранового анализа за период 2015–2024 гг. В качестве методологической основы использован панельный эконометрический анализ данных по шести странам (США, Китай, Германия, Южная Корея, Индия, Казахстан) за период 2015–2024 гг., включающий корреляционный анализ и регрессионное моделирование. Результаты показывают наличие статистически значимой положительной связи между инвестициями в ИИ и индексом производительности труда (коэффициент 0,62; p < 0,01). Корреляционный анализ также выявил высокую степень линейной взаимосвязи между исследуемыми показателями во всех странах выборки. Проведенный анализ показал, что масштаб эффекта варьируется в зависимости от уровня экономического развития и объема технологического капитала. Научная новизна исследования заключается в комплексном межстрановом сопоставлении инвестиций в ИИ, патентной активности и динамики производительности труда в единой межстрановой модели, что позволило выявить неоднородность технологического эффекта в развитых и формирующихся экономиках. Полученные результаты подтверждают значимость инвестиций в ИИ как фактора повышения производственной эффективности, однако интерпретация выявленной взаимосвязи требует учета возможных эндогенных эффектов и структурных особенностей национальных экономик. Практическая значимость работы состоит в обосновании необходимости приоритетного развития цифровой инфраструктуры и человеческого капитала как ключевых факторов устойчивого экономического роста. Результаты исследования также могут быть использованы при разработке стратегического планирования, регулирования внедрения ИИ, прогнозирования изменений в отраслевой структуре и повышения конкурентоспособности в различных сферах экономики стран. Ключевые слова: искусственный интеллект (ИИ), производительность труда, экономический рост, , инновационные технологии, корреляционный анализ.

Қазақстанның көпэтносты қоғамында сенім мен этникалық төзімділік этносаралық қатынастардың тұрақтылығының маңызды шарттары болып табылады. Дағдарыс кезеңдерінде этникалық фактордың рөлі артып, ол бір жағынан этникалық бірегейлікті күшейтуге, екінші жағынан этноцентризм қаупінің туындауына да алып келуі мүмкін. Сондықтан сенімнің медиатор ретіндегі рөлін зерттеу айрықша өзекті етеді. Зерттеудің мақсаты – сенімнің әртүрлі этноұлттық ұстанымдар (патриоттық, ұлттық, бейтарап және негативистік) мен этникалық төзімділік арасындағы өзара байланыстағы рөлін анықтау. Болжам бойынша, сенім теріс ұстанымдардың тікелей әсерін әлсіретіп, оң әсерлерді күшейтеді және этносаралық шиеленістің ушығуына жол бермейді. Зерттеудің ғылыми маңыздылығы толеранттылықтың қалыптасуындағы психологиялық механизмдерді нақтылауында, ал практикалық маңыздылығы – этносаралық қақтығыстардың алдын алу және әлеуметтік бірлікті нығайту үшін алынған нәтижелерді қолдану мүмкіндігінде. Әдіснама негізіне генерализденген сенім шкаласы (Е.А. Власенконың бейімделуі), этноұлттық ұстанымдар сауалнамасы (О.Е. Хухлаев және әріптестері) және «Төзімділік индексі» (Г.У. Солдатова және әріптестерінің әдістемесі, О.А. Гулевич және т.б. бейімдеуі) алынды. Зерттеуге Алматы қаласының 208 тұрғыны қатысты. Мәліметтерді талдау IBM SPSS Statistics 27 бағдарламасында A. Hayes әзірлеген PROCESS пакеті арқылы жүргізілді (4-модель, 5000 іріктемелі бутстрэппинг). Нәтижелер көрсеткендей, сенімнің патриоттық ұстанымдар үшін толық медиатор, бейтарап және негативистік ұстанымдар үшін ішінара медиатор болып шықты, ал ұлттық ұстанымдар этникалық толеранттылықпен тікелей және оң байланысты екенін көрсетті. Мұндай профиль қазақстандық контекстімен түсіндіріледі: мұнда ұлттық ұстанымдар азаматтық бірегейлік пен мәдениетке деген мақтаныш ретінде, ал негативизм этносаясаттан алшақтық ретінде қарастырылады. Зерттеудің құндылығы – сенімнің этносаралық интеграция ресурсы ретіндегі әмбебап рөлін айқындау. Алынған нәтижелердің практикалық маңызы – оларды этносаралық келісім мен әлеуметтік бірлікті нығайту стратегияларын әзірлеуде қолдану мүмкіндігі. Түйін сөздер: сенім, этникалық төзімділік, этноұлттық ұстанымдар, медиаторлық талдау, көп этносты қоғам.

The article examines the collection of manuscripts in Arabic, Persian and Chagatai languages collected in the funds of the Central Scientific Library of the Republic of Kazakhstan as a phenomenon of multilingual intellectual heritage. The study is aimed at considering the Arabic language as a canonical textual basis in the system of Islamic education and determining its role in the formation of regional cultural memory and the tradition of Madrasah teaching. The collection of manuscripts stored in the library is interpreted not as a set of bibliographic data, but as a cultural and intellectual structure reflecting the mechanisms of distribution, adaptation and historical continuation of the scientific canon. In the course of the study, textual typology and comparative methods were used, and the content directions of manuscripts were determined. It noted that the main texts in the Arabic language played a key role in law, grammar, Sufism and religious-didactic fields, and expanded through commentary and poetic processing in the Persian and Chagatai-Turkic languages. The results of the study show that this fund is one of the largest in Central Asia today. The empirical basis of this study constituted by the collection of the Central Scientific Library within the "Gylym Ordasy" complex. This collection represents one of the principal and most representative repositories of Islamic manuscript heritage in Kazakhstan and is of particular significance for scholarly circulation. The aim of the research is to analyze the systematization practices applied to Arabic-language manuscripts and rare printed works preserved in the collection of the Central Scientific Library of RSE "Gylym Ordasy" through the theoretical frameworks of the cultural memory, canon formation, and textual transmission. In addition, the study seeks to determine the role of Arabic-language texts in the formation of the Islamic intellectual tradition in the territory of Kazakhstan and in the intergenerational transmission of historical knowledge. In other words, the manuscripts are examined not merely as bibliographic objects, but as material manifestations of intellectual continuity and regional knowledge networks. First, the study identifies the thematic, structural, and functional characteristics of canonical Arabic manuscripts preserved in Kazakhstan and systematizes them in a manner that provides a solid scholarly foundation for subsequent codicological and textual research. Second, by analyzing the interconnections between canonical text written in Arabic and their interpretative and adaptive traditions in Persian and Chagatai-Turkic, the research outlines a structural model of a multilingual intellectual space.

Considering that type 1 diabetes mellitus (DM) is the most common endocrine disorder in childhood and that glycemic control in adolescents often deteriorates under the influence of multiple factors, the aim of this study was to investigate morpho-functional changes in the liver of peripubertal rats with streptozotocin-induced diabetes mellitus (SIDM) using cluster analysis.Material and Methods. The study involved 16 three-month-old male Wistar rats divided into two groups: a diabetic group (SIDM was induced by a single intraperitoneal injection of streptozotocin at a dose of 7 mg/100 g body weight) and a control group. Histological, histochemical, electron microscopic, and statistical methods were conducted.Results. Using Ward’s hierarchical clustering method, three clusters of hepatocytes were identified in the classical hepatic lobule of three-month-old rats. Cluster 1 (C1) hepatocytes accounted for 40.06% of the measured cells, were predominantly localized in the peripheral zone, and exhibited the largest cell area with a low nuclear-to-cytoplasmic ratio (N/C ratio). Cluster 3 (C3) hepatocytes comprised 43% of the cells, were located in the central zone, and were characterized by the smallest cell area. Cluster 2 (C2) hepatocytes constituted 25.71%, were localized in the intermediate zone, and demonstrated the largest nuclear area and the highest N/C ratio.In the early stage of SIDM (day 14), against the background of hyperglycemia, consistent changes in the morphometric parameters of hepatocytes from different clusters were observed, including a decrease in cell area due to glycogenolysis, which was confirmed by histological and ultrastructural findings.By day 70 of SIDM, morphometric parameters of all hepatocyte clusters approached control values. The increase in hepatocyte area occurred due to the emergence of both young hepatocytes and dystrophically altered cells (granular, vacuolar, and ballooning degeneration). The largest proportion of cells belonged to C3 (50.34% and 44%), among which the highest number of young hepatocytes was observed. These cells were characterized by dense cytoplasm, a large number of immature mitochondria and glycogen granules, and hypertrophy of the rough and smooth endoplasmic reticulum.Conclusion. Thus, in the dynamics of morpho-functional changes in the liver of peripubertal rats with SIDM, two stages can be distinguished: stress-reactive changes (day 14) and compensatory-reparative processes (day 70).

The electrochemical behavior of Nb–Ni binary phases in terms of electrocatalytic activity and stability under oxygen evolution reaction (OER) conditions was investigated. The outcomes of electrochemical studies in an alkaline electrolyte, supported by extensive characterization of electrode materials before and after electrochemical experiments, were provided. OER activities using the intermetallic compounds Nb7Ni6 and NbNi3 as electrocatalyst precursors were compared with those obtained with the solid solution of NbxNi1-x (x = 0.09) and a reference Ni foil under the same conditions. While Nb7Ni6 deactivates gradually during benchmarking stability test (chronopotentiometry at current density of 10 mA cm–2 for 2 h), NbNi3 possesses remarkable OER activity and keeps it stable not only under mild conditions of benchmarking experiment but also during long-term operation at elevated current densities (50, 100, and 200 mA cm–2). To understand the difference in chemical behavior and the OER performance of Nb–Ni compounds, extensive characterization was supported by carrying out quantum chemical calculations, shedding light on the charge distribution and chemical bonding in the investigated compounds.

Введение. Оксалиплатин-индуцированная периферическая нейропатия (ОИПН) является одним из наиболее частых осложнений оксалиплатин-содержащей химиотерапии. Она плохо поддается коррекции и может приобретать хроническое течение. Несмотря на высокую частоту осложнения, оптимальные методы профилактики и лечения ОИПН до настоящего времени не разработаны. Цель. Разработка и внедрение в клиническую практику онколога метода выявления ранних признаков ОИПН для своевременного направления пациента под наблюдение невролога. Материалы и методы. Проведен проспективный анализ данных 57 пациентов с метастатическим колоректальным раком IV стадии, ранее не получавших химиотерапию, которым было запланировано лечение по схеме mFOLFOX6. Оценка нейропатии выполнялась с использованием шкалы нейропатического дисфункционального счета (НДС) и градуированного камертона. В качестве подтверждающего инструмента применяли опросник EORTC QLQ-CIPN20. Первичной конечной точкой являлось выявление статистически значимых изменений по шкалам, указывающих на развитие ранней нейропатии. Результаты. Уже после первого цикла химиотерапии выявлены статистически значимые изменения по сенсорной шкале EORTC QLQ-CIPN20 (p < 0,001), рост баллов по НДС и снижение вибрационной чувствительности. Снижение показателя вибрационной чувствительности между 1-м и 2-м циклами составило две условные единицы. ОИПН различной степени зарегистрирована у 93 % пациентов; хроническая форма развилась у 84,9 %. Ранние признаки нейропатии в среднем предшествовали появлению клинически значимых жалоб на два цикла. Медиана редукции дозы оксалиплатина соответствовала 5-у циклу. Вывод. Оценка вибрационной чувствительности позволяет выявлять ОИПН на ранних этапах лечения и может применяться онкологами в рутинной клинической практике.

В работе представлен сравнительный обзор фармакопейных требований к качеству медицинской закиси азота (Государственная фармакопея Российской Федерации XV издания, Европейская фармакопея, Фармакопея США) и применяемых методов контроля. Проанализированы также нормативная документация российских производителей и новые методики Росздравнадзора (газовая хроматография, в том числе портативная), включенные в ФС.2.2.0051 (2024). Показаны расхождения по пределам примесей (CO, CO2, NOx, H2O, неконденсирующиеся газы) и по предпочтительным методам (газовая хроматография, инфракрасная спектрометрия, хемилюминесценция). Предложены направления гармонизации и унификации спецификаций. Полученные данные целесообразно использовать для пересмотра нормативной документации и построения регламентов рутинного и экспресс-контроля качества в производстве и в медицинских организациях.