Neuer Fall einer mediodermalen Elastolyse einschließlich einer kurzen Literaturübersicht

Abstract

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Zusammenfassung Die mediodermale Elastolyse (MDE) ist eine seltene, erworbene Hauterkrankung, erstmals 1977 beschrieben, die sich durch den selektiven Verlust elastischer Fasern in der mittleren Dermis äußert. Klinisch imponiert sie v.a. mit feinen, scharf abgegrenzten Falten, typischerweise an Rumpf und proximalen Extremitäten. Die Ursache bleibt unklar; diskutierte Risikofaktoren sind chronische UV-Exposition, hormonelle Einflüsse sowie assoziierte Autoimmunprozesse. Etwa 80% der berichteten Patienten waren weiblich. Wir berichten über eine 33-jährige Patientin, die sich mit einer 4-jährigen Vorgeschichte von progredienter feiner Faltenbildung und diskreten Erythemen am Rumpf vorstellte. Histologisch ließ sich in der Elastica-van-Gieson-Färbung ein charakteristischer, nahezu vollständiger Verlust elastischer Fasern in der mittleren Dermis nachweisen. Die Anwendung einer Pimecrolimus-haltigen Creme führte zu einer Verringerung der Erytheme, aber nicht zur Reduktion der Faltenbildung. Die Ätiologie der MDE ist multifaktoriell; neben enzymatischem Elastinabbau durch MMP-Überexpression könnten auch autoimmune Reaktionen und oxidativer Stress eine Rolle spielen. Zellulär zeigen sich bei einem Teil der Patienten CD68-positive Histiozyten mit Elastophagozytose. Abzugrenzen sind Anetodermie, Cutis laxa, anulär elastolytisches Riesenzellgranulom und Pseudoxanthoma-elasticum-artige papilläre dermale Elastolyse. Wesentliche Unterscheidungsmerkmale sind Verteilung und Ausmaß des Elastinverlusts, genetische Befunde sowie systemische Manifestationen und assoziierte Erkrankungen. Eine kausale Behandlung existiert derzeit nicht. Insgesamt fehlen aufgrund der Seltenheit der MDE klinische Studien; effektive Therapien müssten Abbauprozesse hemmen und gleichzeitig die Elastin-Neosynthese fördern.