Uvod: Cilj rada je kroz retrospektivnu analizu vlastitih podataka prikazati današnje mogućnosti intervencijskog liječenja u Republici Hrvatskoj, s posebnim osvrtom na pojedine metode. Ispitanici i metode: Retrospektivno su analizirani podatci o učinjenim kateterizacijama u Klinici za pedijatriju, Zavodu za pedijatrijsku kardiologiju, u periodu od 1. siječnja 2020 godine do 31. prosinca 2024. Učinjena je deskriptivna statistika slučajeva, izdvojen postotak kateterizacija tijekom kojih je učinjena intervencija te posebno izdvojena skupina intervencija koje predstavljaju nove metode uvedene tih godina. Rezultati: u navedenom periodu, učinjeno je ukupno 866 kateterizacija raspodjelom kako slijedi: 2020. godine 129 kateterizacija, 2021. godine 184 pacijenata, 2022. godine 189 kateterizacija, 2023. godine 215, a 2024. godine 149 kateterizacija. Od ukupnog broja od 866 kateterizacija, učinjeno je 289 intervencija (33.4 %). Neke su intervencijske metode uvedene ranije, poput balonske atrioseptostomije po Rashkindu, koja je u ovom razdoblju učinjena u 50 pacijenata, balonske dilatacije novorođenčake kritične aortne (15 pacijenata) ili kritične pulmonalne stenoze (15 pacijenata). U navedenom periodu učinjeno je 105 biopsija miokarda, poglavito u djece sa stanjem nakon transplanatcije srca. Od 2018 godine uvedene su nove metode, etablirane u opisivanom periodu od 2020-2024, izvedene kako slijedi: imlantacije Melody valvule u izlazni trakt desne klijetke u 6 pacijenata, umetanje stentova u nativnu koarktaciju, rekoarktaciju, stenozu pulmonalnih grana (20 pacijenata), dilataciju postojećih stentova (13 pacijenata), zatvaranje aortopulmonalnih kolaterala u pacijenata sa univentrikulskih srcem, zatvaranje venovenskih kolaterala u pacijanata sa univentrikuslkim srcem (8 pacijenata). Zaključak: današnje mogućnosti intervencijskog liječenja Republici Hrvatskoj na visokoj su razini, uz stalan porast broja zahvata, udjela intervencija u ukupnom broju zahvata te same kompleksnosti intervencijskih zahvata.

Aortopatije predstavljaju raznoliku skupinu patoloških stanja koja zahvaćaju aortu i njene ogranke s povećanim rizikom nastanka aneurizmi, disekcije ili rupture aorte. U djece, za razliku od odraslih, aortopatije su obično uzrokovane genetskim uzrocima ili prirođenim grješkama srca. Iako je disekcija aorte rijetka u djece to je životno ugrožavajuće stanje. Rana dijagnoza, redovito praćenje i pravovremeno liječenje su ključni za optimalno liječenje i sprječavanje lošeg ishoda. Ovaj pregledni članak daje uvid u etiologiju aortopatija grudne aorte u djece i čimbenike koje treba uzeti u obzir pri odluci za medikamentno i elektivno kirurško liječenje, poput dimenzije aorte, genetskog subtipa i dodatne rizične čimbenike kao fenotipske oznake ili obiteljska anamneza.

Procjena odstupanja u neurorazvoju podrazumijeva primarno dobro poznavanje urednog razvoja dojenčeta. Motorički razvoj djeteta do prve godine života procjenjujemo ovisno o dobi, jer uredan razvoj podrazumijeva jasno vremenski određene raspone u kojima bi dojenče trebalo doseći određene miljokaze (vrijeme kad dijete treba moći učiniti određenu vještinu). Prilikom primarnog kontakta, ovisno o anamnestičkim i dijagnostičkim faktorima neurorizika, dojenče procjenjujemo kao nisko ili visokoneurorizično. Niskoneurorizično dojenče je ono kod kojeg nalazimo dva ili više faktora neurorizika: distoni sindrom, blaže abnormalne spontane pokrete, UZV nalaz nekompliciranog krvarenja (SEH, IVH 1, IVH 2 i nekomplicirani IVH 3). Visokoneurorizično dojenče je ono kod kojeg imamo dva ili više faktora neurorizika: jasno abnormalni spontani pokreti, nedonoščad s cističnom PVL, donošeno dojenče sa SCL, komplicirani IVH 3 i IVH 4, te dojenče s perinatalnim infarktom. Neurološki razvoj dojenčeta procjenjujemo promatrajući više segmenata razvoja. Procjenjujemo mentalni razvoj, ponašanje i socijalnu interakciju, razvoj senzorike (vid, sluh), motorički razvoj, a kao neizostavni parametar neurološkog pregleda uvijek je i mjerenje opsega glave. Procjena motoričkog razvoja podrazumijeva procjenu spontane motorike, mehanizama uspravljanja, položajnih reakcija, tonusa mišića, te refleksa, što kao što je već napomenuto uvijek promatramo u odnosu na dob dojenčeta. U najranijoj dojenačkoj dobi procjena spontanih pokreta važan je dio neurološkog pregleda. Spontani pokreti reflektiraju stanje živčanog sustava. Javljaju se već u fetalnom razdoblju, oko termina, te nestaju razvojem voljne motorike s 3 do 4 mjeseca postnatalne dobi. Ovi pokreti pokazuju dobno specifične karakteristike, pa tako u novorođenačkoj dobi prevladavaju pokreti uvijanja, dok se od drugog mjeseca života javljaju pokreti vrpoljenja. Spontani pokreti klasificiraju se kao normalno – optimalni, normalni – neoptimalni, blago abnormalni i definitivno abnormalni. Optimalna procjena je u dobi kada su prisutni pokreti vrpoljenja, od drugog do četvrtog mjeseca života. Činjenica da definitivno abnormalni pokreti predstavljaju u 70-85% slučajeva rizik razvoja cerebralne paralize, sama nam govori u prilog važnosti procjene spontanih pokreta.U novorođenačkoj dobi, hipotonija, mikrocefalija, makrocefalija, odsutnost refleksa žmirkanja te akustičnog refleksa neka su od odstupanja koja zahtijevaju daljnju obradu i praćenje. U ranoj dojenačkoj dobi obilna ili oskudna spontana motorika, produljena mogućnost izazivanja primitivnih refleksa, kao i njihova odsutnost, abnormalnost u položajnim reakcijama, poremećaj ritma budnosti i spavanja, te poremećaj hranjenja samo su neka od odstupanja koja zahtijevaju daljnju obradu. Jasna hipotonija, hipertonus te značajna asimetrija prisutna već u ranom dojenačkom razdoblju odstupanja su koja zahtijevaju neodloživo upućivanje neuropedijatru. Iako u najranijoj dojenačkoj dobi ne moraju biti jasno vidljiva odstupanja, svako dojenče procijenjeno kao visoko neurorizično također zahtijeva neodloživo upućivanje na pregled neuropedijatru. Cilj što ranijeg prepoznavanja odstupanja u neurorazvoju je što ranije započinjanje habilitacije, u svrhu minimaliziranja trajnih oštećenja.

Osteosarcoma is the most common primary tumor of the bone with the highest incidence in the first two decades of life. The incidence rate with 95% confidence is 4 for the range of 0-14 and 5 for the range of 0-19 cases pre million per year. Osteosarcoma is a rare malignant mesenchymal tumor with presence of mesenchymal cells and production of osteoid matrix (1). Distinct histological subtypes have been defined, but the biological behavior and the conventional approach to treatment have been similar for last couple of decades without improvement in outcome. The biology of osteosarcoma is characterized with a high rate of lung metastasis. Disorganized genome seems to be the best description of genetic aberrations and changes in gene expression in osteosarcoma, with the most consistent finding, beside the p53 and RB dysregulation,significant aneuploidy and some evidence of massive disruption in the chromosomal structure (2). The metastatic cascade represents a process where cell leaves primary tumor and invades the surrounding tumormicroenvironment with intravascular and also extravascular invasion to the distant sites enabling the blood supply and growth to the secondary site and reengage to the new microenvironment. Meanwhile, metastaticcell could be dormant in the „protective“ environment and then move to the secondary distant sites (3). The microscopic metastases are usually responsible for disease progression, so targeting geneticand epigenetic alterations will certainly improve the outcome (2). Recent studies showed that metastatic clones often do not correspond to the dominant clones in the primary tumor, but may evolve monoclonal and polyclonal, showing the clonal/subclonal heterogeneity of osteosarcoma. At the same time, immune response is a complex process that combines recognition of tumor cells, and response of effector and regulatory immune cells. Tumor cells by soluble factors secretion lead to downmodulation of the immune system. The well known immune „escape“ is the hallmark of cancer when immune system play a dual function, slowing down the tumor progression at first and then facilitating the tumor growth after the modelling phase of tumor cells. How to switch immunotolerance which contribute to permissive microenvironment beneficial for tumor cells to immunocompetent environment, is the challenge of immunotherapy (4). Two mains immunotherapeutic approaches are proposed for bone sarcomas. The first one is based on targeting the pro-tumoral effectors including M2 macrophages, i.e. muramyl tripeptide phosphatidylethanolamine (MTP-PE), interferon gamma (IFNγ) and the molecules associated with immune checkpoints; programmed death-ligand 1 (PD-L1) with it's receptor, programmed cell death protein (PD1) and cytotoxic T-lymphocyte-associated antigen 4 (CTLA-4). The other one is based on the stimulation of anti-tumoral effectors; dendritic cells (DC), nitrogen containing bisphosphonates (N-BPs) and natural killer cells (NK). MTP-PE is a drug registered by European Medicinal Agency (EMA) for postoperative treatment of high-grade osteosarcoma. Recently, we have started to apply MTP-PE in Croatia, and in time, we will see the results. The concept of chimeric antigen receptor (CAR) T-lymphocytes (CAR T-cells) has been developed to bypass the human leukocyte antigen restrictions, so diverse CAR T-cells have been developed based on this concept (CAR T-cells targeting B7-H3) (5). The SARC028 clinical trial revealed an interesting clinical response which highlight a major difference between adult and pediatric cancers that may be explained by low expression of neoantigens in addition to their specific microenvironment. Attenuated oncolytic viruses inoculated directly into tumor mass or delivered by macrophages have been proposed as one of the options also. However, the low immunogenicity of pediatric tumors will require other approaches with full molecular profiling of all bone sarcomas. This is mandatory in order to establish targetable biomarkers for better identification and selection of patients for specific therapies.

With current treatment protocols, over 90% of children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) are cured. Simultaneously with these excellent results, there is an increasing importance of the recognition of possible late effects of antileukemic treatment. The most frequent late effects of therapy for childhood ALL include endocrine abnormalities, obesity, growth disturbances, neurocognitive deficits, psychosocial adverse effects, cardiotoxicity, gonadotoxicity and reproductive changes, neurotoxicity, bone toxicity, secondary malignancies, and premature late mortality. Better recognition of late effects has resulted in the modifications of treatment regimens and development of guidelines for lifelong follow-up of survivors.

Purpose: Presentation of surgical treatment of a girl with type IV radial longitudinal deficiency and type IV thumb hypoplasia as well as review of the most relevant literature published in the previous 25 years.Methods: The treatment consisted of placement of an external fixator and subsequent distraction in the radioulnar and proximodistal axis as the initial procedure followed by radialization according to Buck-Gramcko around the 2nd birthday, 10 weeks after the primary procedure. The last step of the treatment was a pollicization of the index finger performed before the 4th birthday.Results: The surgical treatment resulted with a very favorable outcome – a clinically stable wrist, radiologically well aligned carpus over the ulna and an index pollicised in such a manner that enables adequate opposition to the other fingers.Conclusion: A review of literature in the last 25 years shows that radialization of the ulna with a preceding distraction offers benefits over centralization alone. Distraction of the wrist protects the distal ulnar growth plate and thus promotes growth. Soft tissue release with a bilobar flap can also provide a good outcome as wells as a microvascular joint transfer from the 2nd toe whereas the latter requires advanced microsurgical skills.

Introducion. COVID-19 in children is a relatively mild disease. Though a more serious condition characterized by systemic inflamma- tion does occur in children in a Kawasaki disease-like form named multisystem inflammatory syndrome (MIS-C). MIS-C in children is a less common pathology. Case Report. A clinical case of multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) temporally associated with SARS-CoV-2 in- fection in a previously healthy preschool-age girl is presented. The disease had an incomplete Kawasaki disease-like form corre- sponding to this syndrome in children and adolescents as defined by WHO and CDC criteria. Conclusion. This clinical case draws the attention of general practitioners and pediatricians to the peculiarities of this type of syn- drome diagnosis and management.

Oralno zdravlje je bitna stavka u čovjekovom cjelokupnom zdravlju. Briga za oralno zdravlje započinje već u najranijoj dobi, te je bašprvi posjet ordinaciji vrlo važan za formiranje pozitivnog djetetovog stava. Upotrebom metoda za kontrolu ponašanja djece u ordinaciji dentalne medicine postiže se postupno privikavanje djeteta na cjelokupno okružje ordinacije i njegov sadržaj, smanjuje semogućnost pojave dentalnog straha i anksioznosti, te se oblikuje ponašanje djeteta koje je suradljivo i spremno na obavljanje dentalnih intervencija. Ostvarenom dobrom komunikacijom s djetetom i roditeljima, te empatijom i ispravnim pristupom prilikom radapostiže se uspjeh u liječenju najmlađih pacijenata na obostrano zadovoljstvo.