U ranoj fazi kod opeklinskih ozljeda može se dati samo gruba prognoza o trajanju liječenja. Mi smo stoga proveli analizu povezanosti mehanizma ozljede s omjerom prosječnog trajanja hospitalizacije (PTH) i ukupne površine tijela zahvaćenom opeklinom (UPT).Proveli smo retrospektivnu analizu 375-ero pacijenata koji su u razdoblju između 1. siječnja 2010. i 31. prosinca 2019. hospitaliziranizbog opeklinskih ozljeda na Klinici za dječju kirurgiju Klinike za dječje bolesti Zagreb. Pacijenti su s obzirom na mehanizam nastankaozljede razdijeljeni u sljedeće podskupine - opekline vrućom vodom (n=210), opekline vrućim uljem (n=22), opekline padom u vrućuvodu (n=7), kontaktne opekline (n=54), opekline plamenom (n=36), opekline vrućim parama (n=7), eksplozivne opekline (n=13) iopekline strujnim udarom (n=12). Analizirali smo omjer prosječnog trajanja hospitalizacije (PTH) i ukupne površine tijela (UPT) sobzirom na mehanizam opeklinske ozljede. Kontaktne opekline nose veći rizik za veći omjer trajanja hospitalizacije s ukupnom površinom tijela (PTH/UP) od opeklina vrućim uljem (t=2,485, p= 0,015), opeklina vrućom tekućinom (t=3,948, p < 0,001), opeklinaplamenom (t= 2,485, p= 0,015), eksplozivnih opeklina (t=2,900, p= 0,005), opeklina zbog pada u vruću vodu (t=4,369, p<0,001) teod opeklina parom (t=4,369, p< 0,001). Opekline plamenom nose veći rizik za veći PTH/UPT omjer od opeklina vrućom tekućinom(t=2,105, p= 0,039), opeklina parom (t=2,848, p= 0,009) te od opeklina nastalih zbog pada u vruću vodu (t=2,846, p= 0,009). Opekline vrućim uljem nose veći rizik za veći PTH/UPT omjer od opeklina parama (t= 2,317, p= 0,029) ili opeklina nastalih zbog pada uvruću vodu (t= 2,263, p= 0,033). Različiti mehanizmi kod opeklinskih ozljeda rezultiraju različitim ishodima što se tiče omjera prosječnog trajanja hospitalizacije i površine tijela zahvaćene opeklinom. U slučaju kontaktnih opeklina može se očekivati najdulje trajanjehospitalizacije s obzirom na ukupnu površinu tijela zahvaćenu opeklinom. Naši rezultati upućuju na to da mehanizam nastankaozljede ima prognostičku vrijednost u smislu trajanja hospitalizacije.

The aim was to investigate the prevalence of gastro-oesophageal refl ux (GOR) in newborns and unweaneds because of its possible overestimation or underestimation due to parent’s disposition. The main purposes of this study were to evaluate the eff ectiveness of behavioural therapy to limit the use of drug, and the correlation between GOR and type of feeding, since there is evidence in the literature that breastfeeding could have a protective role. This prospective observational study was carried out in paediatric patients from June 2015 to December 2017. We enrolled 180 children aged between one and six months. Patients were classifi ed in two groups, as follows: group 1 (without GOR) and group 2 (with GOR). Inclusion criteria in group 2 were the presence of at least one of the following symptoms: early sense of satiety, nausea, aversion to food, vomiting and/or regurgitation, rumination, poor growth, wheezing, and cry. History exploration and clinical investigation were conducted to analyse the main characteristics of refl ux episodes and the possible correlation with breastfeeding. Behavioural treatment based on postural measures and dietary advice was prescribed to group 2 infants. In case of non-response to therapy, histamine H2 receptor antagonists (H2RAs) were prescribed at a dosage of 5 mg/kg/day in two doses. The presence of GOR was excluded in 140/180 (77.8%) children, yielding a refl ux prevalence index equal to 22.2% of the sample (40/180). Regarding the symptoms, 95% of the group with refl ux showed vomiting, regurgitation, rumination and poor growth; 2.5% also showed wheezing, and the remaining 2.5% showed inconsolable crying too. No statistically signifi cant correlation was found between the type of feeding and the onset of refl ux. In group 2 (with GOR), 97.5% of the infants responded to behavioural therapy, while the condition failed to improve in only 2.5% and drug therapy with H2RAs was started. GOR is a common clinical condition in infants. Conservative approach is more required in children than in adults, especially considering both regression of GOR within the fi rst year of life in most cases and side eff ects of pharmacological treatment. Breastfeeding did not appear to have a signifi cant role. Key words: CHILD; GASTROESOPHAGEAL REFLUX; BREAST FEEDING; THERAPY

Upitnik dobi i razvojnih razina, 3. izdanje (ASQ-3) jedan je od najcesce primijenjenih mjernih instrumenata za rani probir djece koja pokazuju razvojna odstupanja. U praksi ga rabe odgojni i zdravstveni djelatnici. Cilj je istraživanja provesti validaciju i standardizaciju hrvatske verzije ASQ-3. U istraživanju je sudjelovalo 368 roditelja koji su procjenjivali djecu u dobi od tri do pet godina. Roditelji su popunili hrvatsku verziju upitnika ASQ-3. Provjerena je sadržajna i konstruktna valjanost, kao i unutrasnja pouzdanost. Utvrđene su norme na hrvatskom uzorku djece te je uspoređena prevalencija razvojnih odstupanja pri primjeni hrvatskih normi u odnosu na one originalne americke. Sadržajna valjanost je potvrđena suglasnoscu triju nezavisnih strucnjaka (psiholog, pedijatar i specijalist rane intervencije) te je faktorskom analizom utvrđena umjerena konstruktna valjanost. Unutrasnja pouzdanost uglavnom je bila niska do umjerena, a posebice se niska pokazala za ljestvicu komunikacije te osobno i drustveno podrucje. Norme su izracunate na temelju odstupanja ispod jedne standardne devijacije (blaži kriterij, suspektno razvojno kasnjenje), odnosno ispod dvije standardne devijacije (stroži kriterij, kriticno razvojno kasnjenje). Rezultati pokazuju kako roditelji procjenjuju podjednak broj djece koja pokazuju razvojna kasnjenja (suspektne i kriticne za razvojno kasnjenje) neovisno primjenjujemo li hrvatske ili originalne americke norme. Manja odstupanja pri primjeni razlicitih normi pronađena su samo na ljestvici komunikacije, gdje je utvrđen veci broj djece koja pokazuju razvojno kasnjenje (za obje skupine, suspektne i kriticne za razvojno kasnjenje) kad primjenjujemo hrvatske norme u odnosu na americke. Iz navedenog možemo zakljuciti kako se hrvatska verzija ASQ-3 pokazala obecavajucom kao test probira, iako su potrebne manje adaptacije kao i provjera ekoloske i kriterijske valjanosti.

Septic thrombophlebitis of the portal venous system, also known as pylephlebitis, is a rare clinical condition with nonspecific clinical presentation, in which imaging has a crucial role in its prompt diagnosis.We report a case of a 13-year-old male who presented with fever, jaundice and hepatomegaly.Ultrasound and computed tomography revealed portal vein thrombosis, hepatomegaly, splenomegaly, and mild ascites.No primary focus of infection, underlying thrombophilia or malignancy was identified, and broad-spectrum antibiotic therapy and anticoagulation were initiated, resulting in clinical improvement and partial recanalization of the portal vein.Clinical and imaging follow-up should be maintained to exclude the development of portal hypertension.

Pompeova bolest je progresivna multiorganska bolest koja nastaje zbog nedostatka lizosomskog enzima kisele alfa-glukozidaze teposljedičnog nakupljanja glikogena i kaskade patoloških procesa. Klinički se očituje rasponom fenotipova, od fatalnog infantilnogdo blažih oblika bolesti. Infantilni oblik je obilježen progresivnom hipertrofi čnom kardiomiopatijom, propadanjem mišića i, ako sene liječi, neizbježnom smrću najčešće u prvoj godini života. Enzimskim nadomjesnim liječenjem postignuti su izvanredni rezultati:promijenjen je prirodni tijek bolesti i izbjegnuta rana smrt. Preživljenjem djece s infantilnim oblikom razotkrio se novi fenotip. Pacijenti razvijaju nove znakove bolesti i brojne poteškoće za koje tek treba pronaći novo terapijsko rješenje. Kasni oblik bolesti kliničkimože biti vrlo raznolik. Premda su slabost mišića koštanog sustava i onih dišnih vodeći simptomi, riječ je o multiorganskoj bolesti.Karakteristični klinički trijas (slabost pojasne, paravertebralne i dišne muskulature) razvija se u kasnijim fazama bolesti, dok su u ranim fazama često prisutni samo neki od navedenih ili drugi, netipični, simptomi i znakovi. Zbog toga se bolest kasno prepoznaje igubi se dragocjeno vrijeme za početak liječenja, koje je najučinkovitije ako se započne u početnim fazama bolesti. Jednostavan putdo dijagnoze je mjerenje aktivnosti enzima kisele alfa-glukozidaze iz suhe kapi krvi, što je uputno učiniti u svih osoba s pozitivnomobiteljskom anamnezom, nejasno povišenom kreatin kinazom i drugim znakovima Pompeove bolesti. Rezultati dugogodišnje primjene enzimske nadomjesne terapije u bolesnika s kasnim oblikom pokazali su da liječenje usporava bolest, stabilizira plućnufunkciju i pokretljivost te produljuje život bolesnika. S obzirom na ograničenja u učinkovitosti dostupne terapije i novootkrivena klinička obilježja, razvijaju se novi modaliteti liječenja.